MS �LE �LG�L� B�LG�

[eag]

   MULTÃ�PL SKLEROZ
Prof. Dr. Egemen Ã�diman &Uz. Dr. Ã�âhi Kuray     
 

MS NEDÃ�R ? 

        Multipl Skleroz (MS) beyinde ve omurilikte, mesajlarý taþýyan sinir telleri etrafýndaki koruyucu kýlýfýn (miyelin kýlýfý) hastalýðýdýr. Kýlýfýn hasar gördüðü yerlerde sertleþmiþ  dokular (skleroz) yer almaktadýr. Bu sertleþmiþ alana da plak denir. Bu plaklar, sinir sistemi içinde pek çok yerde oluþabilir ve sinirler boyunca mesajlarýn iletilmesini engelleyebilir. 

        MS belirtileri, þiddet ve seyir yönünden hastadan hastaya çok büyük deðiþiklikler gösterebilir. Bazý hastalarda deðiþik hastalýk tablolarý arka arkaya ortaya çýkar, daha sonra tam ya da kýsmi iyileþme görülür. Belirtiler etkilenen sinir sistemi bölgesine göre farklýdýr. Bunlar arasýnda halsizlik, karýncalanma, uyuþma, duyu eksikliði, denge bozukluðu, çift görme görme azlýðý, konuþma bozukluðu, titreme, kol ve bacaklarda sertlik, güçsüzlük, idrar kaçýrma veya yapamama, erkeklerde cinsel güç azlýðý ... sayýlabilir. Tanýmlanan belirtilerin bir ya da birkaçýna birlikte rastlanabilir.   

        Multipl Skleroz (MS) genç insanlarda trafik kazalarý dýþýnda nörolojik nedenli özürlülüklerde birinci sýrayý almaktadýr. Hastalýk genellikle gençlerde, kadýnlarda, sosyo-ekonomik düzeyi yüksek toplumlarda, kentlerde yaþayan eðitim düzeyi yüksek kiþilerde görülen bir hastalýktýr. 

        Hastalýðýn ilk belirtileri birkaç gün içinde ortaya çýkar; alevlenmeler ve düzelmelerle seyreder. Baþlangýç dönemlerinde tam bir düzelme gösterirken bazen hastalýðýn ilerlemiþ  evrelerinde, az sayýda hastada baþtan itibaren  düzelmeler olmaksýzýn kötüleþme söz konusu olabilir. 

        Bütün bunlarýn dýþýnda MS'in ne olmadýðýnýn da belirtilmesi, konunun daha iyi anlaþýlmasý için yararlý olacaktýr. Öncelikle Multipl Skleroz ölümcül bir hastalýk deðildir. Bu konuda yapýlmýþ pek çok çalýþma vardýr. Bu çalýþmalarda ortalama yaþam süresi açýsýndan MS'lilerle saðlýklý bireyler arasýnda önemli bir fark olmadýðý ortaya konmuþtur. 

        MS'li kiþilerin, bazen    aldýklarý ilaçlarýn etkisiyle enfeksiyon hastalýklarýna karþý direnme güçleri azalýr. Bu nedenle hastalarýn solunum yollarý enfeksiyonlarý, idrar yolu enfeksiyonlarý gibi hastalýklara diðer insanlardan daha fazla yakalanma eðilimleri vardýr.   

        MS, bir akýl ya da ruh hastalýðý deðildir. Halkýmýz arasýnda "sinir hastalýðý" deyimi akýl hastalýðý deyimi ile ayný anlamda kullanýlmaktadýr.  Oysa MS týbbi olarak tamamen bir sinir sistemi hastalýðý olup merkezi sinir sistemi ile organlarýn bilgi iletiþimini saðlayan omuriliðin miyelin tabakasý üzerindeki fiziksel tahribatýn bir sonucu olarak ortaya çýkmaktadýr. 

        MS  kalýtsal bir hastalýk deðildir. Bununla birlikte, genel olarak ailelerde genetik ortak faktörler kuþaktan kuþaða taþýndýðýndan ailelerinde MS bulunan kiþilerin MS'e yakalanma eðilimi az da olsa vardýr. Bunlara ek olarak MS'te  bulaþýcýlýk  söz konusu deðildir. 

MS'in nedeni henüz kesin olarak tespit edilebilmiþ deðildir. Bununla birlikte, beyin ve omurilikteki sinir telciklerinin etrafýný saran miyelin tabakasýnýn etkilendiði bilinmektedir. Burada bozulan, sinir dokusunun miyelin adý verilen özel bir bölümüdür ve bu tip bozukluðun adý "demiyelinizasyon"dur. Miyelininin bozulduðu alanda oluþan ve basitçe yara kabuðuna benzetebileceðimiz bu sýnýrlý alana da "PLAK" adýný veriyoruz. Bu plaklar, daha önce yukarýda da belirttiðimiz gibi beyin ve diðer organlar arasýndaki iletiþimi engelleyerek bir takým bozukluklarýn oluþmasýna neden olur. 

        Merkezi sinir sistemi (MSS) öðeleri, fonksiyonlarýna göre semptomlarýn nereden kaynaklandýðýný belirlemeye yarar. Beyin, (cerebrum) düþünce ve hareketi kontrol eder. Bu bölgede demiyelinizasyon (miyelin eksikliði) ; hafýza, motivasyon, kavrama, kiþilik, dokunma, duyma, görme ve kas gücünü etkileyebilir. Beynin arkasýnda yer alan beyincik (cerebellum), hareketlerdeki koordinasyon ile bacaklar, kollar ve elleri kapsayan kas etkinliklerini kontrol eder. 

        Beynin bu bölümü, ayný zamanda yürüme, koþma gibi faaliyetler sýrasýnda bedenin dengesini saðlar. Beynin 12 kranial sinirinin de etkilenme olasýlýðý vardýr ki bunlar da ; görme, göz hareketleri, konuþma, yutkunma ve duymada zaaflara neden olabilir. Beyin sapý (brain stem), kafatasýnýn merkezinde bulunur ve özerk (istem dýþý) fonksiyonlar kadar göz hareketlerinden de sorumludur. Örneðin nefes almak, kalp atýþlarý, terlemek, tuvalet gereksinimlerini karþýlamak özerk fonksiyonlardýr. 

        Son bölüm ise omuriliktir (spinal cord). Bu, geniþ bir elektrik hattý  gibi sinir tellerinin üzerindeki emirlerin beyin ve bedenin diðer bölümleri arasýnda rahatça dolaþýmýný saðlar. Bu bölümdeki harabiyet, vücut ve beyin arasýnda iletiþim kaybýna neden olur. Dokunma algýsýný da içeren mesajlarýn beyne ulaþýmý engellenir. Benzer olarak bacaklar, eller ve diðer organlara  yönelik beyin emirleri engellenir.   

        Henüz bilinmeyen ve önceden anlaþýlmayan bir nedenle ortaya çýkan ve en az 24-48 saat devam eden yeni bir  nörolojik bozukluk (uyuþmalar, denge ve yürüme bozukluklarý, görme bozukluklarý ve kayýplarý ....) veya uzun zamandýr devam eden bir durumun belirgin kötüleþmesi þeklindeyse bu durum "ATAK" olarak deðerlendirilir. Bir ay içinde olan tüm olaylar ayný ataðýn parçalarý olarak düþünülür.   

        Ataklar uygun þekilde ve mümkün olduðunca çabuk tedavi edilmelidir. Bu nedenle atak geçirdiðinizi düþünüyorsanýz mutlaka zaman geçirmeden tedavinizi yürüten týp merkezine baþvurmalýsýnýz. Bir ataðýn devam süresi ve ne zaman geçeceði önceden tahmin edilemez. Ã�ki atak arasýnda bir iyilik dönemi vardýr. Bu dönem içinde hastalýk ilerlemez ve vücut kendi kendini iyileþtirmeye çalýþýr. 

        Ã�ki atak arasýndaki iyilik döneminin ne kadar süreceði de bilinememektedir. Bazý MS'liler bir ataktan sonra bazen uzun yýllar ikinci bir atak geçirmemektedirler.   

MS TANISI NASIL KONUR ? 

        MS,  beyin ve omurilikten gelen elektriksel mesajlarý organlara ileten sinirlerin miyelin adý verilen kýlýflardaki iltihaplanmalar ve daha sonra bu iltihaplanan kýsýmlarda oluþan sertleþmeler nedeniyle mesajlarýn organlara iletilmemesinden oluþur demiþtik. Bu durum , bahsettiðimiz beynin ve omuriliðin çok farklý ve birbirine benzemeyen yerlerinde meydana geldiðinden deðiþik þikayetlere neden olur. Ortaya koyduðu sorunlar tablosu her hasta için farklýdýr ve diðer hastalýklarý çaðrýþtýran bir þekil alabilir.

        Laboratuar yöntemlerindeki büyük geliþmelere raðmen MS tanýsý esas olarak hastanýn öyküsü ile bulgu ve belirtilere dayanýr. Yineleyip düzelmeler ile yani açýkça ayýrt edilebilen ataklarla giden ve sinir sisteminde daðýnýk yerleþime ait bulgularýn saptandýðý bir hastada taný hiç zor deðildir. Ancak bir atakla baþvuran ya da hastalýðýn sinsi baþlayýp yavaþ yavaþ ilerlediði durumlarda standart taný kriterleri tam olarak karþýlanmaz ve kesin taný gecikebilir.   

        Ã�lk olarak baþ dönmesi, çift görme, tek veya çift gözde görme azalmasý, dengesizlik ya da kol ve bacaklarda güç yitimi gibi semptomlar (belirtiler) ortaya çýkabilir. Nörolojik açýdan hastanýn aþikar fonksiyon kayýplarýnýn dýþýnda kalan sistemlerine ait bozukluklar  da saptanýrsa  MS'ten kuþkulanýlýr. Akabindeki dönemlerde, her bir ataðýn ardýndan görülen düzelici (remisyon) niteliði de gözlenirse taný büyük ölçüde kesinleþir.

        Her iki bacakta yavaþ ilerleyici güç azlýðý özellikle taný zorluðu gösteren bir durumdur. Bu hastalarda sinir sisteminin diðer bölgelerine ait tutuluþ bulgularýnýn varlýðý ve yardýmcý laboratuar incelemeleri ( manyetik rezonans görüntüleme, uyarýlmýþ yanýtlar ) ile taný konulabilir.

        Tanýya yardýmcý araçlardan en önemlisi beyin ve omuriliðin Manyetik Rezonans Görüntüleme ( MRG ) yöntemiyle incelenmesidir. Beyindeki plaklar MRG ile açýk olarak görülürler. Plaklarýn etkinlikleri ise damar yoluyla para manyetik bir madde olan Gadolinyum ( Gd ) verilerek belirlenir. Bir plaðýn Gd tutmasý etkin olduðunu gösterir. 

        Tanýya yardýmcý olarak beyin omurilik sývýsýnýn bazý özellikleri incelenebilir. Olignokal  band, miyelin temelli protein, immun globulin G indeksi gibi ölçümlerde normal dýþý deðerler bulunmasý beyinde baðýþýklýk sistemiyle ilgili bir sorun olduðunun habercisidir. Ayrýca görsel, iþitsel, ve bedensel uyarýlmýþ yanýtlarda anormallikler olmasý da sýrasýyla göz ve kulaðýn beyin baðlantýlarý üzerinde ve omurilikte yerleþmiþ plaða iþaret eder.

        Dikkatli bir hastalýk öyküsü, nörolojik inceleme ve doðru kullanýlmýþ laboratuar deðerlendirmeleri genellikle kesin tanýyý saðlar. MS tanýsýnýn olabildiðince çabuk ve doðru konmasý önemlidir. Hastalarýn çoðu gençtir ve tanýya baðlý pek çok önemli yaþam kararý vermeleri ( eðitim, evlilik, çocuk ...) gerekecektir. Ancak taný netleþmeden hiçbir hastaya MS tanýsý yakýþtýrýlmamalýdýr. 

MS EN ÇOK HANG� YA�LARDA ORTAYA ÇIKAR ?

        Hastalarýn yaklaþýk 2/3'ünde ilk belirtiler, 20-40 yaþlar arasýnda ortaya çýkar ancak 10 yaþ gibi erken baþlangýçlý hastalar ve 40 yaþýndan sonra baþlayan vakalar da vardýr. Kadýn-erkek daðýlýmý açýsýndan kadýnlarda 2/3 kat daha sýktýr.

MS HANG� ÜLKELERDE DAHA SIK GÖRÜLÜR ?

        Genel olarak bir ülke ekvatora ne kadar yakýnsa orada MS daha az görülür. Kuzey ülkeleri gibi soðuk, rutubetli ve yaðýþlý ülkeler MS'in en sýk görüldüðü ülkelerdir. Her iki yarý kürede de ekvatordan uzaklaþtýkça risk artmaktadýr. En yüksek sýklýðý 40-60 derece enlemler arasýnda görülür. Ãœlkemiz orta derece risk kuþaðýnda yer almaktadýr ve yaklaþýk otuz-otuz beþ bin MS'li olduðu sanýlmakla birlikte dünyada bu sayýnýn üç milyon kadar olduðu tahmin edilmektedir. Her ýrkta görülen bir hastalýktýr. Ancak beyaz ýrk, sarý ve siyah ýrka oranla daha sýk hastalanmaktadýr. Örneðin ayný enlemlerde yer alan Japonya ve ABD karþýlaþtýrýldýðýnda; Japonya'da hasta oraný 4/100.000 iken, Amerika'da 40/100.000 dolayýndadýr. Irsi olmamakla birlikte bu hastalýk için genetik bir yatkýnlýðýn söz konusu olduðu kabul edilmektedir.

FARKLI �EK�LLER� VAR MIDIR? VARSA NASILDIR?

        Seyir olarak hastalýðýn dört tipi vardýr:

        1-Ã�yi Huylu MS ( Benign ): Bu tipte hafif ataklar vardýr ve ataklarý tam düzelme takip eder. Zamanla biriken bir kötüleþme olmaz ve kalýcý bir hasar býrakmaz. Bu tipte ilk belirti, genellikle el ve ayaklarda uyuþmalardýr. Ancak hastalýðýn baþlangýcýndan 10-15 yýl sonra , bazý olgularda küçük sekeller   býrakabilirler. MS'li hastalarýn %10-15'i bu gruba dahildir.

        2-Tekrarlayan ve Düzelen Tip (Relapsing-Remitting): MS'lilerin yaklaþýk %25'i bu gruba girer. Erken dönemde genellikle benign tipe benzer ve ataklardan sonra tam iyileþme olur. Ataklar; gün, hafta veya aylarca sürebilir. Ataklar daha önceki bulgularýn alevlenmesi veya yeni bir þikayet þeklinde olabilir. Yine de tekrarlayan ataklar sonrasý bazý sekeller kalabilir. 

        3-Ã�kincil Ã�lerleyen Tip: Baþlangýcý "Tekrarlayan ve Düzelen" tip gibidir.Relapsing-Remitting MS'lilerin % 40-50'si ikincil ilerleyen tipe dönüþür. Tekrarlayan ataklar sonrasý düzelme daha zorlaþabilir, hatta durabilir. Böylece sekeller artabilir. Bu grup genellikle hastalýðýn baþlangýcýnýn 15-20 yýlý içinde ortaya çýkar.

        4-Birincil Ã�lerleyen Tip: Ataklarla birlikte ya da ataksýz seyir gösterebilir. Ataklý seyirde hastalýðýn baþlangýcýndan itibaren giderek artan fonksiyonel kayýplar yani sakatlýklar ataklarla daha da þiddetlenebilir ve giderek kalýcý fonksiyonel bozukluklar artar. MS'lilerin % 10-15'i  bu gruba girer.

        MS'lilerin üçte biri on yýl sonra da halen fonksiyoneldir ve özürlülük derecesi düþüktür. Bu nedenle yaþam kalitesini etkilese bile genel olarak iyi gidiþli bir hastalýk olarak kabul edilir. Hastalýðýn daha baþlangýçta nasýl seyredeceðini bilmek olanaksýzdýr. Çünkü seyir kiþiden kiþiye deðiþmektedir. Ancak bazý hastalýk özellikleri bize bir takým ipuçlarý verebilir. Örneðin; kadýn olmak hastalýðýn ataklarla seyrediyor olmasý, birinci  ile ikinci atak arasýndaki sürenin uzun olmasý, ilk ataklarý iyileþerek atlatmak, hastalýk baþlangýç yaþýnýn genç olmasý, ilk ataklarýn dengesizlik, ellerde beceriksizlik, titreme gibi gibi bulgularla baþlamamasý gibi özellikleri iyi seyir lehindedir. Kýsa sürede yataða yahut tekerlekli sandalyeye baðýmlý kalmak ya da yaþam süresini kýsaltmak gibi klinik tablolar çok azdýr. 

HASTALI�IN NEDENLER� NELERD�R ?

        Bu konuda pek çok farklý teoriler olmasýna raðmen, elimizdeki bilgilere dayanarak   MS'e neyin neden olduðu tam olarak saptanamamýþtýr. Yapýlan deðiþik araþtýrmalarda hastalýða neden olabilecek çok çeþitli nedenler ( daha önce geçirilmiþ virütik enfeksiyonlar, çevreden kaynaklanan bazý zehirli maddeler, beslenme alýþkanlýklarý, coðrafi etmenler, vücudun savunma sistemindeki bozukluklar ) sorgulanmýþsa da hiç biri kesin neden olarak saptanamamýþtýr.

        Bazý araþtýrmacýlar, MS'e henüz belirlenemeyen bir virüsün neden olduðunu ileri sürmektedirler.  Bu teoriye göre, çocuklukta veya gençlik döneminde vücuda giren bu virüs; beþ, on ya da on beþ yýl gibi bir süre hiçbir belirti göstermeden vücutta kalmakta, daha sonra yine bilinmeyen bir nedenle, örneðin þiddetli bir üst solunum yolu hastalýðý sýrasýnda ortaya çýkmaktadýr. 

        Diðer bir grup bilim adamý ise, oto-immün ( vücudun kendi baðýþýklýk sisteminin neden olduðu ) bir hastalýk olduðunu düþünmektedirler. Bu teoriye göre; vücudun baðýþýklýk sistemi normal olarak ,vücuda giren yabancý mikrop ya da viruslara karþý vücudu korumak için karþý saldýrýya geçip onlarla mücadele etmesi gerekirken, MS'li kiþilerde bilinmeyen bir nedenle, merkezi sinir sistemindeki sinirlerin miyelin kýlýfýna saldýrýp onlarý tahrip etmektedir. 

        Yine araþtýrmalar göstermiþtir ki, MS bu hastalýða genetik bir yatkýnlýðý olan kiþilerde daha sýklýkla görülmektedir. Bu, MS'in kalýtsal olduðu anlamýna gelmez, fakat beyaz kan hücrelerinde bir cins HLA antigenleri bulunan kiþilerin MS'e diðer insanlardan daha çok yakalandýklarý anlaþýlmýþtýr. 

        Bu teorilerin tümünün bir arada etkileþim gösterdikleri de düþünülebilir. Yani genetik olarak yatkýn kiþilerde, MS ile ilgili bilinmeyen bir virüsün, vücudun baðýþýklýk sistemini olumsuz yönde harekete geçirerek, sinirlerin miyelin tabakasýna saldýrmaya ve onu tahrip etmeye yönlendirdiði söylenebilir.